上颌窦癌
概述：上颌窦位于上颌骨内，呈锥形，锥尖向颧突，与口腔、鼻腔、眶底、颅底相毗邻。上颌窦内黏膜为柱状上皮，并含有小黏液腺。上颌窦癌分原发性与继发性两类。原发性系指癌瘤源自窦内黏膜；继发性主要是指原发于上牙龈、腭部或鼻腔、筛窦的癌瘤侵入上颌窦所致。本节主要讨论原发性上颌窦癌。
上颌窦癌可源于任何一处的窦上皮，并向窦内及邻近组织浸润扩散，根据位置的不同而出现不同的早期症状。Ohngren曾倡议自内眦到下颌角做一假想连线，将上颌窦分为外上与内下两部分，或称为后上(上部)结构和前下(下部结构)两部分；上部包括上颌窦后壁、顶壁的后半部；其余骨壁属下部结构。这一假想线曾被1987年UICC关于临床分类分期规定的解剖分区中给予再次地肯定和引用。这种解剖上的划分有助于对临床症状发生的理解和早期诊断。
流行病学
流行病学：颌窦癌在鼻腔及鼻旁窦癌中为最常见的癌肿之一；在鼻旁窦癌中约75%为上颌窦癌。据上海医科大学眼耳鼻喉科医院统计，在鼻腔及鼻旁窦恶性肿瘤中，上颌窦癌占34.6%，仅次于鼻腔的55.3%而居第2位。在口腔颌面外科上颌窦癌也很常见；在鳞状细胞癌的构成比中仅次于
口腔癌而高于
唇癌。
在国外，以南非班图人的患病率最高，日本也较多见。美国的鼻及鼻旁窦恶性肿瘤年均发病率仅为0.7/10万，其中80%为上颌窦癌。
上颌窦癌较为常见，男性多于女性，发病年龄在40岁以上，20岁以下青少年少见。
病因
病因：上颌窦癌的发病因素仍与烟草有关，长期吸鼻烟据认为与南非班图人发病较高有关。国内一组在60年代的一组临床调查也证明，与对照组比较，上颌窦患者大多为吸烟者。 此外，长期吸入粉尘，接触镍、铬等金属元素也被认为与上颌窦癌的发生有关。因此，作为职业性的防护，对木工、制革以及接触上述金属的工人应作为易感人群对待，进行定期检查监护。
发病机制
发病机制：上颌窦恶性肿瘤的病理组织学类型基本上为中度分化的鳞状细胞癌(50%～72.1%)，腺源性上皮癌少见(9.24%～17.4%)，国外报道上颌窦癌肿60%为鳞状细胞癌。其他恶性肿瘤甚为罕见。
临床表现
临床表现：
1.上颌窦癌因其位于上颌窦内，早期无症状，往往到肿瘤发展到一定程度时，才有较明显的症状而被发现。根据肿瘤的发生部位，临床上可出现不同的症状。
(1)鼻部症状：癌肿破坏了上颌窦的内壁时可产生鼻部症状，如鼻出血、鼻塞，鼻出血常为涕中带血，或为少量多次的鼻出血。鼻塞症状随着肿瘤体积的不断增大而呈进行性加重。此外还有流涕、患侧
嗅觉减退等鼻部症状。
(2)口腔症状：当癌肿向上颌窦下壁发展时，可出现牙齿松动、疼痛、颊沟肿胀，牙龈肿块等症状，如将牙痛误诊为牙齿疾患而将牙拔除，癌肿可沿拔牙创突出于牙槽部，创口形成持续性溃疡不愈。
(3)眼部症状：癌肿破坏上颌窦上壁进入眼眶时，可出现眼球突出、移位、结合膜充血，复视，鼻泪管堵塞时可有溢泪现象。癌肿向后发展累及视神经时可有视力减退或消失。
(4)面颊部症状：当癌肿侵犯到上颌窦前壁，破坏了骨质后，可使患侧面颊部突起，颊沟消失，甚至皮肤破溃、肿瘤外露，形成皮肤癌瘘。累及眶下神经时可发生面颊部感觉迟钝或麻木。
(5)其他症状：肿瘤侵及上颌窦后壁时可累及翼腭窝的翼板和翼肌，导致张口受限。晚期的上颌窦癌可扩散到筛窦、蝶窦、颧骨及颅底，甚至颅内，可引起剧烈的
头痛，一般的止痛药不能缓解，多需要麻醉剂才能止痛。
由于上颌窦癌临床表现的多样性，致使病员可首诊于各不同的临床科室，包括耳鼻咽喉科、眼科、口腔科以及神经科等。
2.上颌窦癌的颈淋巴结转移较晚，可转移至同侧的颌下及颈深上淋巴结，当面部软组织受累时可发生耳前、咽后淋巴结转移。上颌窦癌的远处转移少见。
3.上颌窦癌的临床TNM分类分期，适用于癌，须组织病理学证实。
评价TNM可借助以下方法：T：体格检查、影像检查；N：体格检查、影像检查；M：体格检查、影像检查。
(1)解剖分区：
从内眦到下颌角作一假想直线(Olmgren线)，将上颌骨分为后上(上部)结构和前下(下部)结构两部分：上部包括上颌窦后壁，顶壁的后半部，其余骨壁属下部。
(2)局部淋巴结：
颈部淋巴结
(3)TNM临床分类：
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：原发灶隐匿
Tis：原位癌
T1：肿瘤局限在窦黏膜，无骨质的侵蚀和破坏
T2：肿瘤侵蚀和破坏下部结构，包括硬腭和(或)中鼻道
T3：肿瘤侵犯下列任何一解剖部位：颊部皮肤、上颌窦后壁、眶底或眶内侧壁、筛窦前组
T4：肿瘤侵及眶内容物和(或)下列任何1个解剖部位；筛板，筛窦后组或蝶窦、鼻咽、软腭、翼腭窝或颞窝、颅底
(4)pTNM病理分类：
pT，pN，pM分类与T，N，M分类相应一致。
(5)临床分期：
0期：Tis N0 M0
Ⅰ期：T1 N0 M0
Ⅱ期：T2 N0 M0
Ⅲ期：T3 N0 M0
T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
Ⅳ期：T4 N0N1 M0
任何T N2N3 M0
任何T 任何N M1
(6)上颌窦癌小结：
T1：窦黏膜
T2：下部结构，硬腭，鼻
T3：颊部、眶底、筛窦、上颌窦后壁
T4：眶内容和其他邻近结构
N1：同侧单个≤3cm
N2：a同侧单个＞3cm，但＜6cm
b同侧多个≤6cm
c双侧，对侧≤6cm
N3：＞6cm
并发症
实验室检查
实验室检查：上颌窦穿刺，冲洗液浓缩涂片可作为早期可疑病例的诊断方法之一，但常常只能凭细胞学检查作出诊断。
其他辅助检查
其他辅助检查：常规X线摄片，华氏位、颅底位虽有一定参考价值，但在判断有无原发肿瘤及定位上远不及CT，因此对上颌窦癌的诊断，CT应作为首选。随着内镜的发展，选用内镜行上颌窦探查也是可取的方法，并有望通过活检，确立诊断。
诊断
诊断：上颌窦癌的早期诊断常常是治疗能否成功的关键，临床医师应有高度的警惕性。
常规X线摄片，华氏位、颅底位虽有一定参考价值，但在判断有无原发肿瘤及定位上远不及CT，因此对上颌窦癌的诊断，CT应作为首选。
上颌窦穿刺，冲洗液浓缩涂片可作为早期可疑病例的诊断方法之一，但常常只能凭细胞学检查作出诊断。随着内镜的发展，选用内镜行上颌窦探查也是可取的方法，并有望通过活检，确立诊断。
临床上对早期怀疑为上颌窦癌而上述方法都不能确诊时，上颌窦探查活检也许是最好最可靠的方法；如果冰冻切片能确定诊断，则同期诊断手术一次完成也是可能和可行的。
晚期的上颌窦癌已穿破周围组织而呈现于鼻腔、口腔、眶内甚至皮下时，则通过钳取、吸取或切取活检都已不成为问题。
鉴别诊断
鉴别诊断：源自于窦下部的上颌窦癌临床上应与牙周炎、根尖炎，特别是牙槽脓肿相鉴别，一般通过临床检查、X线摄片可以大致确定。还应与来自上颌牙龈或腭部的鳞癌侵犯上颌窦底部或侵入上颌窦的所谓继发性上颌窦癌相鉴别。关于这方面的鉴别点已在
牙龈癌一段中列表(表1)叙述，读者可以参考。
应注意与神经痛的鉴别。源自上后部的上颌窦癌可以首先出现神经痛症状，临床曾见到被诊断为三叉神经痛，而且已经过颅内手术得不到缓解，最后却被确诊为上颌窦癌的病例，临床切勿掉以轻心。
有时上颌窦癌可表现为慢性上颌窦炎或慢性上颌骨骨髓炎。惟一的鉴别方法仍然是上颌窦探查病理活检术。
治疗
治疗：上颌窦癌的治疗应以放疗和手术综合治疗为主。目前主张对上颌窦癌采取根治性放疗结合根治性手术的概念。即术前对局部放射治疗达根治量(60～90Gy)，4～6周后进行全上颌骨切除术。对较晚期上领窦癌患者病变已波及筛窦、翼腭窝、颞下窝或颅底或眶内容物时可行术前放疗或化疗。施行连同眶内容物或颅-颌联合切除的扩大手术。
上颌窦癌切除术后应定期观察有无复发，故不宜用组织瓣修复缺损，简便可行的方法仍以赝复体修复，可获较满意的外形及功能恢复。
上颌窦癌颈淋巴结转移率相对较低，一般不主张行选择性颈清术。证实有颈淋巴结转移而原发灶可予切除，或已被控制者应行根治性颈清术。
多年来的经验指出：上颌窦癌的治疗应是以手术为主的综合治疗，特别是结合放疗的综合疗法。
1.原发癌的处理
(1)放射治疗：已确诊为上颌窦癌的病例应常规行术前放疗，总量40～60Gy，放疗结束3～4周后手术。对于早期经上颌窦探查术证实的上颌窦癌可同期先行手术根治，术后再追加放射治疗。
对术后仍有残留的上颌窦癌，不管是否行术前放疗，术后仍可追加放疗。
(2)手术治疗：是上颌窦癌的主要治疗方法。原则上应行上颌骨全切除术。虽然有人主张为保存功能，对早期上颌窦癌可行次全切除或保留腭板的部分上颌骨切除术，但国内研究认为这是具有复发危险的尝试，不宜常规应用。
如肿瘤波及眶下板时，须行全上颌骨并包括眶内容物切除；肿瘤累及后壁及翼腭窝时，应施行扩大根治性切除术，及下颌骨喙突(或升支上份)及翼板与上颌骨一并切除。
晚期肿瘤波及颞下窝颅中凹底、筛窦时应行颅颌面联合切除术(combined craniomaxillo-facial resection)，将颅前凹或(和)颅中凹骨板连同上颌骨或(及)面部病灶整块切除。
在施行上颌骨或扩大根治性切除术时，为减少失血可考虑直接行颌内动脉结扎术而不是颈外动脉结扎术。在条件及经验许可的条件下，也可在术前行辅助性颈外动脉栓塞术。
上颌窦癌手术后造成的缺损可以应用口腔赝复技术恢复缺失的上颌骨，也可用外科手术整复。
(3)化学治疗：主要采用经动脉插管区域性化疗的方法。药物可选用甲氨蝶呤（MTX）、平阳霉素(PYM)或5-氟尿嘧啶(5-FU)持续灌注。其目的与术前放疗作用相似，化疗结束后即行手术治疗，适用于那些不具备放射治疗的单位。
为了保存面部外形和口腔功能，1965年日本学者佐藤曾推出动脉化疗加放疗加上颌窦开窗引流的保存综合疗法。由于其疗效未能得到其他学者的进一步肯定，故此疗法迄今未能获得比较一致的评价和推广。当然，对选择性病例也可作为治疗方法之一。
2.转移癌的处理 上颌窦癌的淋巴结转移率不高，因而除已证实淋巴结阳性外，颈淋巴清扫术应分期进行。鉴于其转移部位较高，一般应行根治性颈淋巴清扫术。
预后
预后：上颌窦癌的预后迄今仍不能令人满意，据文献报道，5年生存率大多在50%以内。其失败原因主要是治疗后局部复发，很少死于转移病灶(包括远处转移)。
到目前为止，早期诊断，早期治疗仍是上颌窦癌的主攻方向；手术结合术前后放疗的方案是目前疗效最佳的方法。
预防
预防：
